Красная волчанка

Терлецкий О. В.

Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог

Из монографии-атласа Терлецкого О.В.: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия».

Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes) (рис. 141–143). Под этим обобщающим термином объединяется ряд воспалительных заболеваний соединительной ткани и сосудов с аутоиммунным патогенезом: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка. Первые две клинические формы характеризуются в большинстве случаев лишь кожными изменениями. Для системной красной волчанки характерны не столько изменения кожи, сколько нарушение общего состояния и поражение внутренних органов.

Дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Это хроническое кожное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Поражается преимущественно кожа лица, реже - кожа волосистой части головы, верхней части груди, спины и пальцев рук. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен.

При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гипер-кератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками, лишь по периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика, кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек вызывает болезненность. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки (рис. 141, 141.1). Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги красной волчанки могут распространиться на всю кожу лица.

Рис. 141. Дискоидная форма красной волчанки.

Рис. 141.1.  Дискоидная форма красной волчанки.

При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации. Достигнув величины 2,0 см, максимум 2,5 см, они останавливаются в своем росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых болезненно. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются в ушных, раковинах, на коже верхней части груди и спины (рис. 142, 142.1).

Рис. 142. Диссеменированная форма красной волчанки.

Рис. 142.1.  Диссеменированная форма красной волчанки.

По прошествии более или менее длительного времени начинается разрешение очагов. Оно начинается в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при дискоидной представляется или в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме более грубых несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных рубцов, обезображивающих больного. В случае поражения волосистой части головы очаги обычно значительной величины и вначале имеют вид слегка инфильтрированных пятен красного цвета. Постепенно на их поверхности развивается гиперкератоз или сплошной, покрывающий поверхность пятна наслоением сероватого цвета чешуек, или фолликулярный, в виде роговых пробок, залегающих в устьях волосяных фолликулов. После разрешения остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение (рис. 143).

Рис. 143. Декальвирующая форма дискоидной красной волчанки.

При локализации красной волчанки на красной кайме губ образуются слегка инфильтрированные, резко ограниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку отмечается серовато-белая каемка. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. На слизистой оболочке щек и губ заболевание характеризуется появлением ограниченных розово-красных пятен, центральная часть которых постепенно становится серовато-белой. Иногда в их центральной части образуется эрозия или поверхностное изъязвление. После исчезновения их остается белый атрофический рубец.

Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии, или в их окружности. Общее состояние больных не нарушено; в отдельных случаях возможен переход диссеминированной красной волчанки в системную.

Патогистология. В эпидермисе обнаруживаются разлитой гиперкератоз и массивные роговые «пробки» в устьях волосяных фолликулов, истончение шиповатого слоя (иногда акантоз) и вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме - резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов и очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов, сальных желез и сосудов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов. Отек и дистрофия коллагеновых волокон.  

ВАЖНО! Лечением кожных болезней занимаюсь более 25 лет. Применяю в лечении негормональные схемы старой Петербургской школы и современные технологии, в наружной терапии кожных болезней использую авторские бальзамы, не содержащие глюкокортикостероиды (гормональных веществ), гипоаллергенных, эффективных и удобных в использовании (ПАТЕНТ на изобретение № 2456976), заявка № 2010153748/15 (077695), дата подачи заявки 27.12.2010 г.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется расположенными глубоко в подкожной клетчатке плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет вишневую окраску, нередко обнаруживаются участки гиперкератоза и атрофии, а также высыпания, соответствующие дискоидной красной волчанке. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, при заживлении образуя втянутые рубцы. Процесс локализуется в области лица, плеч, бедер и ягодиц. Заболевание может сопровождаться общими симптомами. Описаны случаи перехода глубокой красной волчанки в системную.

 Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка в одних случаях начинается остро, с быстрым развитием тяжелых поражений различных внутренних органов, при этом кожа в процесс может и не вовлекаться. В других случаях заболевание протекает подостро или хронически с постепенным развитием клинических проявлений. Тем не менее, и при благоприятном течении заболевание в любой момент может принять злокачественный характер. Системная красная волчанка чаще наблюдается у молодых женщин в возрасте 20–40 лет.

Диагностика красной волчанки основывается на клинических проявлениях болезни (триада симптомов – эритема, гиперкератоз, атрофия), гематологических и иммунологических показателях и преследует цель не только подтвердить предварительный клинический диагноз, но и выяснить вид, характер и тяжесть иммунопатологических реакций для определения формы красной волчанки, прогноза и выбора тактики лечения. С этой целью используется ряд лабораторных тестов.

К признакам системного характера процесса относится обнаружение в мазке крови, окрашенном по Романовскому-Гимзе клеток красной волчанки (LE-клеток). Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых обнаруживаются гомогенные округлые включения фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра других лейкоцитов. Внешне такие же гомогенные образования встречаются лежащими свободно вне клеток. Они окружены нейтрофилами вследствие агглютинации (так называемые «розетки»).

Другим лабораторным тестом, подтверждающим системную красную волчанку, является обнаружение непрямым иммунофлюоресцентным методом в сыворотке крови антинуклеарного фактора (АНФ), представляющего собой цитотоксические антиядерные антитела. По типу свечения этих антител, сцепленных с ядром клетки, можно отдифференцировать системную красную волчанку от других диффузных болезней соединительной ткани, а также определить и тяжесть аутоиммунного процесса, так как различные виды свечений свидетельствуют о наличии различных аутоантител (к двухнитчаной нативной ДНК, к одной из спиралей ДНК, к РНК).

Дополнительными иммунологическими данными, косвенно подтверждающими системную красную волчану, являются: увеличеное количество сывороточных IgG, IgM; повышенное содержание в крови В-лимфоцитов и циркулирующих иммунных комплексов; сниженное количество общего комплемента и его С3, С4 фракций, а также Т-супрессоров с одновременным дефицитом их функциональной активности.О кожном же характере процесса косвенно указывают: увеличенное количество Т-лимфоцитов и Т-эффекторов, естественных киллеров; повышение индекса Тх/Тс; повышенная лимфокинвыделительная активность Т-клеток в функциональных пробах с растительными митогенами, а также с антигенами ДНК.В очагах поражения кожи, при различных формах красной волчанки, в прямой иммунофлюоресцентной реакции обнаруживается линейно расположенное отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального сочленения, преимущественно класса G и реже - M (положительный lupus bend test).

Патогистология кожи. В эпидермисе обнаруживаются разлитой гиперкератоз и массивные роговые «пробки» в устьях волосяных фолликулов, истончение шиповатого слоя (иногда акантоз) и вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме - резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов и очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов, сальных желез и сосудов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов. Отек и дистрофия коллагеновых волокон. 

Дифференциальный диагноз кожных форм (дискоидной и диссеминированной) красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии.

Дифференциальный диагноз системной красной волчанки проводят с дерматомиозитом и многоформной экссудативной эритемой.

Самолечение или не правильное лечение красной волчанки и системной волчанки может привести к фатальным последствиям. Консультация с врачом до осуществления любого лечебного воздействия абсолютно необходима.

Лечение. Общая терапия красной волчанки проводится в зависимости от ее формы. При кожных формах основу лечения составляют аминохинолиновые производные, обладающие как мягким иммуносупрессивным эффектом (преимущественно в отношении Т-клеток), так и мембранстабилизирующим действием. Назначается делагил или плаквенил 10-дневными курсами по 1 таблетке (0,25 г) 2–3 раза в день с 5-дневными интервалами (всего 2–3 курса).

Применяется также непрерывное лечение, при котором сначала проводится обычный 10-дневный курс лечения, по окончании которого на 1–1,5 месяца назначается прием 1 таблетки препарата в сутки.

В упорно протекающих случаях используется комбинированный прием аминохинолиновых препаратов с глюкокортикостероидами (3–4 таблетки преднизолона в сутки).

В начальном периоде заболевания и во время обострений рекомендуются инъекции препаратов кальция, а также прием никотиновой кислоты или ее производных (ксантинола никотинат).

Хороший эффект оказывают иммунокорригирующие препараты (тималин, тактивин, декарис, нуклеинат натрия). В весенне-летнем периоде, для профилактики обострений рекомендуются курсы аминохинолиновых средств.

При системной красной волчанке основу лечения составляют ударные дозы глюкокортикостероидов (60–80 мг преднизолона в сутки), которые по достижении терапевтического эффекта постепенно снижают до поддерживающей дозы (5–10 мг).

Назначают также производные хлорхинолина, а при поражении суставов – противовоспалительные средства (салицилат натрия, реопирин, бутадион, индометацин).

Наружная терапия заключается в назначении глюкокортикостероидных кремов и мазей. Для защиты от действия солнечных лучей рекомендуется использовать фотозащитные кремы.

ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими «Духовно ориентированную терапию кожных больных».

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного  и телесного здоровья! 

Литература

1. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

2. Терлецкий О. В. Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд. –СПб.: ДЕАН, 2010. – 384 с.

3.  Самцов  А.В., Барбинов В.В., Терлецкий О.В. Сифилис. Медицинский атлас. –СПб., ДЕАН, 2007. –192 с.