Герпетиформный дерматит Дюринга

Терлецкий О. В.

Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог

Из монографии-атласа: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия».

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis) (син.: болезнь Дюринга) - хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начаться в любом возрасте. Как в первые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Оно длится годами (20–30 лет), прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. После 10 - летнего течения процесс постепенно стихает. Болеют преимущественно мужчины. У детей рецидивы чаще наблюдаются летом. В период полового созревания может наступить самоизлечение. Известны случаи семейного заболевания герпетиформным дерматитом.

Этиология и патогенез. Герпетиформный дерматит относят в настоящее время к синдрому нарушенного всасывания (синдром мальабсорбции), обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине (клейковину образуют белки злаков (глютен): пшеницы, овса, ржи, ячменя, проса, риса, кукурузы и др.), и аутоиммунным реакциям. Очень мало глютена содержится в рисе, кукурузе и гречке. Установлено, что наибольшую роль в сенсибилизации при энтеропатии играет белок глиадин.

Иммунные комплексы (глиадин-IgA) фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов и эозинофилов, происходит высвобождение их ферментов, что и вызывает отслоение эпидермиса от дермы.

В ряде случаев при гистологическом исследовании биопсированной слизистой оболочки тонкого кишечника при болезни Дюринга обнаруживают изменения в виде уплощения ворсинок и лимфоцитарного инфильтрата, которые регрессируют (одновременно с кожными сыпями) при диете, лишенной растительных белков. Непосредственной причиной, провоцирующей развитие герпетиформного дерматита, могут быть воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, часто с поражением печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз; прием галогенов (йод, бром). У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней.

Для клинической картины характерны полиморфизм и группировка (как при герпесах) элементов сыпи, а также зуд. Сыпь представлена розеолезными пятнами, волдырями, папулами и главным образом различной величины пузырями (рис. 199, 199.1).

Рис.  199. Болезнь Дюринга.

Рис.  199.1.  Болезнь Дюринга.

Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже геморрагическим, содержимым, возникают или на фоне розовых пятен, или на неизмененной на вид коже. Иногда они, как и другие элементы сыпи, располагаются кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация.

Очаги, состоящие из мелких пузырей, напоминают простой герпес, при их кольцевидном расположении - трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулезные элементы, характерные для строфулюса. Наблюдаемое иногда мономорфное высыпание тех или иных элементов сыпи позволило выделить, помимо основной - полиморфной, ряд других клинических разновидностей болезни Дюринга: буллезную, герпесоподобную, трихофитоидную, строфулезную.

Иногда кожное поражение носит локализованный характер. В этих случаях оно периодически возобновляется на ограниченных участках кожи, нередко симметрично, чаще всего на разгибательной поверхности коленных и локтевых суставов, голенях, предплечьях. В результате постоянного расчесывания этих участков кожа на них лихенизируется, время от времени на фоне лихенизации образуются пузыри.

Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных обычно остается вполне удовлетворительным, каких-либо серьезных изменений внутренних органов не наблюдается. В некоторых случаях, особенно в детском и юношеском возрасте, начальный период заболевания или возникшего рецидива протекает остро и сопровождается подъемом температуры тела до 37,5–38°С. В крови нередко отмечаются эозинофилия и умеренный лейкоцитоз. В содержимом пузырей так же, даже чаще, чем в крови, содержится большое количество эозинофилов и нейтрофилов. Характерной для больных герпетиформным дерматитом считается повышенная чувствительность к йодиду калия: прием внутрь 5% раствора вызывает обострение кожного - процесса, а наложение на кожу 50% мази (на ланолине) через 24 ч вызывает эритему, иногда с образованием пузырей. Однако пробу с йодидом калия (особенно кожную) нельзя считать абсолютно закономерной: у части больных, страдающих типичным герпетиформным дерматитом, она дает отрицательный результат.

Дежурные медицинские работники, у которых больные обычно просят «что-либо успокаивающее», снотворное или средство от головной боли, должны твердо знать, что препараты брома, а при лечении диафенилсульфоном, барбитураты и амидопирин больным герпетиформным дерматитом противопоказаны.

Патогистология. Обнаруживается субэпидермальная полость, как при пемфигоиде, однако механизм образования пузырей имеет некоторые отличия. При герпетиформном дерматите процесс начинается с формирования в верхушках сосочков микроабсцессов, состоящих на ранней стадии из нейтрофилов, на более поздней из эозинофилов. В результате слияния микроабсцессов происходит отделение эпидермиса от дермы. Перечисленные изменения видны только вокруг пузыря. Электронно-микроскопические исследования позволили установить, что дном пузыря при болезни Дюринга является дерма.

Диагноз. Дефференциальная диагностика представляет наибольшие трудности в тех случаях, когда развивается буллезный вариант герпетиформного дерматоза, напоминающий вульгарную пузырчатку или пемфигоид.

Выраженная наклонность к группировке элементов, наличие сильного зуда, общее удовлетворительное состояние больного, редкое поражение слизистой оболочки полости рта, отсутствие симптома Никольского, акантолитических клеток и нарушений водного и солевого обмена, а также субэпидермальное расположение пузырей дают возможность исключить диагноз пузырчатки. Имеет значение также положительный результат пробы с йодидом калия.

Для пемфигоида в отличие от герпетиформного дерматита не характерны зуд, группировка пузырей, реакция на йодид калия. Высыпания при пемфигоиде преобладают на сгибах и в складках тела. Полость пузыря при пемфигоиде образуется в результате расслоения базальной мембраны, при болезни Дюринга происходит ее разрушение. Поэтому в гистологическом препарате дно пузыря при пемфигоиде выглядит ровным. В сыворотке крови больных герпетиформным дерматитом антитела против базальной мембраны не обнаруживаются. Для него характерно отложение IgА под эпидермисом и в верхушках сосочков дермы в свежих очагах поражения и в здоровой коже, что обнаруживается при прямой реакции иммунофлюоресценции.

Существенное дифференциально-диагностическое значение имеют результаты лечения.

А в лечении жизненно важное значение имеет соблюдение больным аглютеновой диеты (таб. 1)*.

* Дополнение к таблице 1. Также не разрешаются продукты, содержащие иод (например, морская рыба, морская капуста и др.).

ВАЖНО! Лечением кожных болезней занимаюсь более 25 лет. Применяю в лечении негормональные схемы старой Петербургской школы и современные технологии, в наружной терапии кожных болезней использую авторские бальзамы, не содержащие глюкокортикостероиды (гормональных веществ), гипоаллергенных, эффективных и удобных в использовании (ПАТЕНТ на изобретение № 2456976), заявка № 2010153748/15 (077695), дата подачи заявки 27.12.2010 г. 

Не отчаивайтесь! Смотрите  «Результаты»  «ДО»  и «ПОСЛЕ» терапии.

ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими « Духовно ориентированную терапию кожных больных».

ПСОРИАЗ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПСОРИАЗОПОДРБНЫХ РЕДКИХ ДЕРМАТОЗОВ. ТЕРАПИЯ

СИФИЛИС

ПСОРИАЗ И ДРУГИЕ КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ТЕРАПИЯ, ДИЕТА, РЕЦЕПТЫ БЛЮД 

ДУХОВНО ОРИЕНТИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного  и телесного здоровья! 

Литература

1. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

2. Терлецкий О. В. Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд. – СПб.: ДЕАН, 2010. – 384 с.

3. Самцов А.В., Барбинов В.В., Терлецкий О.В. Сифилис. Медицинский атлас. – СПб., ДЕАН, 2007. – 192 с. 

4. Терлецкий О.В., Григорьев Г.И. Духовно ориентированная терапя. – СПб., 2013. – 392 с.