Аллергический васкулит

Терлецкий О. В.

Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог

Аллергический васкулит (vasculitis cutis allergica; син.: ангиит кожи, иммунный васкулит малых сосудов) – воспаление стенки сосудов в результате аллергических реакций. При выделении самостоятельной нозологической формы подразумевается первичное поражение сосуда в качестве органа мишени.

Этиология и патогенез. В настоящее время выделяют следующие факторы, вызывающие развитие аллергических васкулитов: 1) инфекционные (бактерии - бета-гемолитический стрептококк группы А, золотистый стафилококк, микобактерии туберкулеза, лепры; вирусы гепатитов А, В, С, простого герпеса, гриппа; грибы - Candida albicans); 2) лекарственные средства - инсулин, пенициллин, стрептомицин, сульфаниламиды, витамины, стрептокиназа, тамоксифен, оральные контрацептивы и др.; 3) химические вещества - инсектициды, продукты перегонки нефти; 4) пищевые аллергены - молочные белки, глютен.

В патогенезе аллергических васкулитов выделяют две фазы - раннюю и позднюю. В первой фазе отмечается интрапериваскулярное отложение циркулирующих иммунных комплексов и активация комплементного каскада; активация тучных клеток и высвобождение медиаторов, что приводит к гиперкоагуляции и микроваскулярному тромбозу. Во второй фазе наблюдается экспрессия антигенов эндотелиальными клетками; последние в качестве антиген-презентующих клеток активируют Т-лимфоциты, которые начинают выделять цитокины, что приводит к такому же повреждающему эффекту, как и в ранней фазе.

Васкулиты встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз, гепатит В и С, язвенный колит, ВИЧ-инфекция, криоглобулинемия и др., а также при различных злокачественных новообразованиях (лимфопролиферативных заболеваниях и раке).

Классификации васкулитов основываются на клинических и гистологических признаках, размере пораженных сосудов, глубине процесса, этиологических факторах, что вызывает большие трудности. В практике дерматологов встречаются в основном кожные васкулиты мелких сосудов, реже – некротические васкулиты крупных сосудов – узловатый полиартериит, гранулематозные васкулиты, гигантоклеточные артерииты, узловатые васкулиты.

Патогистология кожи. В верхних слоях дермы – отложения фибриноида, интенсивно окрашиваемого эозином, в стенках посткапиллярных венул. Перивенулярные и интрамуральные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов. Диапедез и лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют интрамуральные отложения C3 и иммуноглобулинов классов G, M, A. При геморрагическом васкулите иммуноглобулины представлены в основном IgА.

Ведущим клиническим признаком аллергических васкулитов при поражении мелких венул является пальпируемая пурпура, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая сыпь (в начале процесса она может не определяться на ощупь). При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении петехии представляют собой пятна и не пальпируются. При аллергических васкулитах возникают воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при пальпации. Пальпируемая пурпура – патогномоничный симптом аллергических васкулитов кожи. Размеры высыпаний варьируют от булавочной головки (в начале заболевания) до нескольких сантиметров. При сильной воспалительной реакции пальпируемая пурпура превращается в пузыри с геморрагическим содержимым. На их месте в дальнейшем развиваются некроз и язвы. Поэтому встречаются также папулезные, везикулезные, буллезные, пустулезные и язвенные формы. Наиболее часто поражаются нижние конечности, однако нередко процесс распространяется и на другие участки (как правило, интактны: лицо, слизистые оболочки, ладони и подошвы). В некоторых случаях больные ощущают незначительные зуд и боль. По разрешении высыпаний отмечается гиперпигментация, в некоторых случаях - атрофические рубцы.

Поражения кожи могут быть изолированными или проявлением системного процесса.

Выделяют следующие основные клинические варианты кожных васкулитов:

1. геморрагический васкулит;
2. папуло-некротический васкулит;
3. полиморфный васкулит;
4. уртикарный васкулит;
5. узловатый васкулит;
6. узловато-язвенный васкулит.

В зависимости от калибра пораженных сосудов различают поверхностные (дермальные) васкулиты, обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи, и глубокие (дермо-гиподермальные), при которых поражаются артерии и вены мышечного типа.

Четыре первых клинических варианта кожных васкулитов относятся к поверхностным васкулитам. Последние два - узловатый и узловато-язвенный относятся к глубоким васкулитам, так как характеризуются поражением крупных глубоко расположенных сосудов.

Геморрагический васкулит (vasculitis haemorrhagica; син.: болезнь Шенлейна–Геноха, пурпура Шенлейна–Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) представляет собой системное сосудистое заболевание. Характеризуется образованием на коже эритематозных пятен, быстро приобретающих геморрагический характер (рис. 1–2). При этой форме возможно вовлечение в процесс суставов, а также внутренних органов, в основном – пищеварительного тракта и почек.

Рис. 1. Геморрагический васкулит.

Рис. 1.1. Геморрагический васкулит.

Рис. 2. Геморрагический васкулит.

До настоящего времени принято (условно) выделять несколько форм заболевания, важнейшими из которых являются следующие: простая пурпура (purpura simplex), некротическая пурпура, ревматическая пурпура (purpura rheumatica), абдоминальная форма, молниеносная форма (purpura fulminans).

Простая пурпура (purpura simplex) характеризуется высыпаниями на коже (рис. 1–2). Ни самочувствие, ни данные обследования внутренних органов и изучения лабораторных показателей, как правило, не позволяют заподозрить развитие какого-либо из известных заболеваний. Лишь в некоторых случаях развитие высыпаний сопровождается повышением температуры и лейкоцитозом. Обычно заболевание развивается внезапно на фоне полного здоровья, хотя может наблюдаться короткий продромальный период, в течение которого имеет место познабливание, ощущение недомогания, слабости, ухудшения аппетита и др. Острое и бурное развитие болезни чаще всего встречается в детском возрасте. Длительность заболевания различна - от нескольких недель до нескольких дней. Рецидивы высыпаний на коже возникают через различные промежутки времени, но особенно часто при раннем вставании больного с постели (ортостатическая пурпура, развивающаяся вследствие повышения давления в кровеносных сосудах нижних конечностей). Клиника кожных проявлений, развивающихся при различных формах геморрагического васкулита, в частности при простой пурпуре, не ограничивается только относительно простой и мономорфной картиной пурпурозных элементов. Иногда при осмотре больного может создаться впечатление, что возникшие пятна с самого начала их развития имеют геморрагический характер, т.е. представляют собой первичные кровоизлияния. Фактически, как показывает наблюдение в динамике, вначале обычно возникают небольшие по размерам (2–5 мм в диаметре), резко ограниченные багрово-красные (эритематозные) пятна, которые быстро принимают геморрагический характер (рис. 1, 1.1). Реже наблюдаются пятна большей величины (0,5–2 см), иногда сливающиеся между собой.

Наряду с пятнами могут возникать уртикарные элементы, появление которых сопровождается зудом кожи, а также очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной клетчатки. Возможны и обширные кровоизлияния, особенно в области ягодиц и внутренней поверхности бедер, а также глубокие кровоизлияния в подкожную клетчатку и надкостницу. Нередко кровоизлияния возникают на участках кожи, подвергающихся давлению (пояс, подвязки). Обычно как эритематозные, так и геморрагические пятна несколько возвышаются над окружающей здоровой кожей, трансформируясь в ряде случаев в папулы. В центре папулезных образований может формироваться небольшая везикула, содержимое которой быстро подсыхает в корочку.

Пятна, принявшие геморрагический характер, из синюшно-багровых становятся коричневыми, желто-зелеными, а иногда разрешаются бесследно. Только в некоторых случаях на местах геморрагических высыпаний остается стойкая пигментация кожи. Высыпания на коже при геморрагическом васкулите возникают, как правило, симметрично, главным образом на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах; реже поражаются предплечья (рис. 1, 1.1), ушные раковины, лицо, туловище. На нижних конечностях высыпания нередко группируются вблизи суставов (коленных, голеностопных). Возможно поражение слизистых оболочек в форме мелкоточечной сыпи на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки, на языке. Редко наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлия-ния. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой желудка.

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса. Наиболее типичным для нее являются множественные полиморфные высыпания, когда, наряду с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, образуются некротические поражения кожи, изъязвления и геморрагические корки. На отдельных местах элементы сыпи могут сливаться между собой, образуя очаги геморрагически-некротического струпа неправильных очертаний. Могут иметь место и единичные очаги некроза. Они начинаются с геморрагического пятна или ограниченного отека геморрагического характера. Первичные высыпания, быстро достигнув величины 1,5–2,0 см и приняв иногда неправильную полигональную форму, подвергаются с поверхности влажному некрозу. Некротическая пурпура с подобными единичными очагами отмечается обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Возможно хроническое течение процесса с последующим образованием трофических язв. Рубцы, остающиеся в области бывших изъязвлений, отличаются различной глубиной, размерами и очертаниями. Развитие элементов сыпи при некротической пурпуре сопровождается обычно ощущением зуда, небольшого жжения, а при изъязвлениях - значительными болями.

Патогистология кожи. Гистологическая картина геморрагического васкулита (капилляротоксикоза) в эпидермисе и придатках кожи обычно не имеет каких-либо особенностей. Эритематозные и геморрагические пятна характеризуются очаговыми поражениями мелких сосудов преимущественно капилляров: в просветах пораженных сосудов скопление сегментоядерных лейкоцитов; ядра эндотелия и других клеточных элементов сосудистой стенки набухшие, бледные, либо сморщенные, гиперхромные; отмечается отечное разрыхление, в части случаев - деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. В составе муфтообразных инфильтратов преобладают сегментоядерные нейтрофилы, в зоне адвентиции встречаются немногочисленные макрофаги, лимфоциты, плазмоциты. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В очагах поражений с элементами более выраженного геморрагического характера выявляются значительные кровоизлияния, которые могут поражать дерму (особенно сосочковый слой) на значительном протяжении, В более выраженных случаях (при наличии и пятен, и узелков) наряду с отмеченными поражениями капилляров имеются значительные изменения мелких артерий. Последние расширяются и оказываются выполненными форменными элементами, эндотелий сосудов резко пролиферирован, просвет сосуда может быть полностью закрыт «эндотелиальными тромбами». По ходу сосудов - более обширные муфтообразные инфильтраты. Наибольшего развития инфильтрат достигает в подсосочковом слое, в среднем отделе дермы он менее выражен.

Ревматическая пурпура (purpura rheumatica) характеризуется наличием, помимо кожных высыпаний, болезненностью и изменениями суставов. Суставные явления раз-виваются не всегда одновременно с появлением сыпи, они могут ей несколько предшествовать или, наоборот, возникать позднее. В области суставов отмечается припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких дней или даже 1–2 нед. Чаще всего поражаются крупные суставы: коленные и голеностопные. В ряде случаев кожа над пораженным суставом принимает зеленовато-желтую окраску, что указывает на бывшее здесь ранее кровоизлияние.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита наблюдается чаще в детском и юношеском возрасте, реже - у взрослых и является наиболее трудной в диагностическом отношении. Высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям. У некоторых больных высыпаний на коже не наблюдается вовсе, и они обнаруживаются только на брюшине или слизистых кишечника. Нередко с развитием абдоминальных симптомов (рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при его пальпации) обостряются и одновременно существующие суставные явления. Почечные явления имеют различную выраженность: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек со стойкой гематурией и высокой альбуминурией. Выраженного гипертонического синдрома не наблюдается. Иногда нефрит после исчезновения всех других проявлений принимает хроническое течение, приводя в одних случаях довольно быстро к нарушению концентрационной функции почек, а в других случаях - к развитию нефротического синдрома: массивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия (Насонова В. А., 1959).

Молниеносная форма (purpura fulminans) геморрагического васкулита, выделяемая некоторыми авторами, отличается крайне тяжелым течением, лихорадочной реакцией, распространенными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, суставными явлениями, симптомами поражения почек и желудочно-кишечного тракта. Диагноз геморрагического васкулита в целом ряде случаев может представить затруднение.

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита и лекарственной токсикодермии с преобладанием на коже геморрагических высыпаний нередко представляет трудности. Медикаментозная пурпура может возникнуть либо в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. При медикаментозной пурпуре желудочно-кишечные симптомы и признаки поражения почек наблюдаются редко. В ряде случаев решающее значение приобретают лабораторные исследования (тест базофильной дегрануляции, тест бласттрансформации лимфоцитов), подтверждающие сенсибилизацию к определенному лекарству.

Геморрагический васкулит должен дифференцироваться с другими формами поверхностных аллергических васкулитов (геморрагический лейкокластический микробид Мишера, аллергический артериолит кожи Руитера), не являющимися, как правило, системными заболеваниями; с гемосидерозами (болезнью Майокки, болезнью Шамберга, пурпурозным и пигментным лихеноидным ангиодермитом Гужеро–Блюма, синдром Фавра–Шэ), а также с так называемыми геморрагическими пигментными дерматозами (экзематидоподобной пурпурой Дукаса–Капетанакиса, дугообразной телеангиэктатической пурпурой, старческим гемосидерозом и др.), характеризующимися стойкими ограниченными невоспалительными пигментными пятнами, обусловленными образованием новых капилляров, их отечностью и расширением, пролиферацией эндотелия, отложением глыбок гемосидерина в межуточном веществе, гистиоцитах и эндотелиальных клетках.

Рассмотрим некоторые из этих заболеваний.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера (Miescher microbid haemorragica leucoklastica). Заболевание было описано Мишером в 1945 г. Высыпания на коже характеризуются небольшими эритематозными и геморрагическими пятнами; процесс распространенный, локализуется преимущественно на верхних и нижних конечностях, реже - на лице, слизистых. Поражение возникает остро, после обострения фокальной инфекции. Общее состояние больных, как правило, нарушается, но в периоды обострений и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, суставные боли. Внутрикожные тесты с бактериальным фильтратом (стрептококковым антигеном, полученным с миндалин) положительны. Как видно из приведенного примера, геморрагический лейкокластический микробид представляет собой заболевание, характеризующееся воспалительными аллергическими изменениями сосудов кожи.

Клиническая картина и патогистологическая характерика заболевания имеет много сходного с другими формами поверхностных аллергических васкулитов кожи. В качестве признаков, позволяющих выделить это заболевание как самостоятельное, должны быть учтены, два фактора. Во-первых, связь кожного процесса с хронической фокальной инфекцией, во-вторых, выявляемая при гистологических исследованиях выраженная лейкоклазия (распад ядер лейкоцитов).

Патогистология кожи. Гистологическая картина геморрагического лейкокластического микробида характеризуется поражением сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы, где в стенках капилляров, артериол и венул, в окружающей их ткани выявляется острая экссудативная воспалительная реакция с явлениями инфильтрации полинуклеарам, в том числе эозинофилами. В остром периоде резкий распад ядер лейкоцитов - один из характерных признаков. Тромбоз сосудов не отмечается. В некоторых случаях в зоне отдельных сосудов участки фибриноидного изменения соединительной ткани. В отличие от геморрагического капилляротоксикоза при геморрагическом лейкокластическом микробиде не развивается висцеропатий, а картина поражений отличается известным мономорфизмом элементов сыпи.

Диагноз основывается на клинических и гистопатологических особенностях.

Аллергический артериолит кожи Руитера (син.: полиморфный васкулит) (см. Аллергический васкулит и полиморфный васкулит) (рис. 4–7).

Болезнь Майокки, болезнь Шамберга, пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро–Блюма, синдром Фавра–Шэ (см. Гемосидерозы).

Экзематидоподобная пурпура Дукаса–Капетанакиса (Doucas C., Kapetanakis J.,1953), характеризующейся различной величины пятнами, близко расположенными друг к другу, желтовато-коричневой окраски, иногда с небольшим отрубевидным шелушением, точечными геморрагиями. Особенности клинической картины данного дерматоза в форме эритематосквамозных пятен, развитие в эпителии спонгиоза явилось основанием признать это заболевание в какой-то степени подобным экзематозному, но протекающему отлично, со своеобразными явлениями деструктивного капиллярита - точечные пурпурозные образования на пятнах (eczematidike purpura). Известно, что геморрагический синдром не свойствен экзематозным процессам. Однако при локализации на нижних конечностях и в случае нерациональной терапии может наблюдаться геморрагическая экзема (eczema haemorragica), что представляется серозно-геморрагическим характером мокнутия.

Рассеянные ангииты (Roskam, 1953) характеризуются множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. В связи с синуситами часто наблюдаются носовые кровотечения. Кровоизлияния могут возникать спонтанно или провоцироваться травмами. Причина болезни кроется в конституционной слабости капилляров.

Гиперглобулинемическая пурпура (Waldenström, 1943), имеющая хронически рецидивирующий характер течения, характеризуется высыпаниями на коже мелких геморрагических пятен. Последние возникают обычно на нижних конечностях, реже на руках, оставляя после себя пигментацию. Геморрагии могут быть вызваны механическим воздействием на кожу (давление). Большие по величине кровоизлияния, как правило, отсутствуют. Нередко наблюдаются лимфадениты и полиартриты. Кровотечения на слизистых нехарактерны, но возможны. Гиперглобулинемическая пурпура представляет собой синдром, который может встречаться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением в сыворотке крови общего количества белка и глобулинов. Изменений в свертывающей системе крови обычно не наблюдается, хотя некоторые авторы указывают на возможность удлинения времени кровотечения и свертываемости. Число и качество тромбоцитов не изменяются, СОЭ значительно увеличена.

Причиной поражения сосудистых стенок может быть параамилоид - гиалиноподобное вещество, обнаруживаемое в стенках кровеносных сосудов. Известный интерес представляют также наблюдения, выявившие у больных белок, который препятствовал переходу фибриногена в фибрин.

Макроглобулинемическая пурпура представляет собой вариант алейкемического лимфаденита, связанный с увеличением макроглобулинов в сыворотке крови.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляется множественными мелкими и крупными несимметрично расположенными геморрагиями в кожу и подкожную клетчатку, вызванными легкой травмой. Наблюдаются также кровотечения из слизистых оболочек носа и полости рта, внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные). У взрослых женщин возможны мено- и метроррагии. Резко выражена тромбоцитопения, пластинки отличаются большой величиной (мегатромбоциты) и атипичностью формы, увеличена длительность кровотечения, замедлена ретракция кровяного сгустка. Время свертывания в период обострения резко удлинено. Положительны эндотелиальные пробы, ломкость капилляров повышена. Селезенка увеличена у 40 % больных.

Наследственная геморрагическая тромбастения проявляется кровотечениями из слизистых оболочек. На коже возможны кровоизлияния в виде петехий и экхимозов. У женщин наблюдаются мено- и метроррагии. Характерно качественное изменение тромбо-цитов в виде анизоцитоза и снижение активности ряда ферментов, ретракция кровяного сгустка замедлена, иногда увеличена длительность кровотечения. Эндотелиальные пробы положительны.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (син.: микроангиопатия Мошковица) характеризуется лихорадкой, острой гемолитической анемией (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, удлинением времени кровотечения), желтухой, геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках, мозговыми (нарушение сознания, парезы, параличи) и почечными нарушениями.

Геморрагии наблюдаются при гемофилиях и псевдогемофилиях. В этих случаях для постановки правильного диагноза необходимы тщательные лабораторные исследования крови с целью обнаружения недостатка антигемофильного глобулина (фактор VIII) при гемофилии А, компонента тромбопластина (фактор IX) при гемофилии В, предшественника тромбопластина (фактор XI) при гемофилии С, протромбина, акцелерина, конвертина, фибриногена при псевдогемофилии.

Пурпура наблюдается при сосудистых опухолях - синдром Казабаха-Меррита (Kasabach, Merrit, 1940), проявляющийся в раннем детстве большими по величине гемангиомами и тромбоцитопенией.

Геморрагический васкулит следует дифференцировать с полиморфной экссудативной эритемой (рис. 9–10.1), представляющей собой острое инфекционное заболевание, возникающее обычно весной и осенью. Экссудативная эритема характеризуется симметричным высыпанием на тыле кистей (рис. 10), ладонях (рис. 9.1), на разгибательной поверхности предплечий, реже - на голенях в виде небольших розовых пятен или папул, слегка, возвышающихся над уровнем кожи. По прошествии нескольких дней центральная часть пятна западает и принимает синюшный оттенок окраски. На некоторых папулах образуются небольшие пузыри с серозным или геморрагическим содержимым (рис. 9, 10.1). Элементы сыпи разрешаются через 10–14 дней, оставляя иногда пигментацию. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта (рис. 9), красная кайма губ, где возникают крупные, сливающиеся между собой пузыри, вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточащих эрозий (рис. 10.1). Заболевание отличается наклонностью к рецидивам.

Рис. 9. Полиморфная экссудативная эритема.	Рис. 9.1. Полиморфная экссудативная эритема.

Рис. 10. Синдром Стивенса-Джонсона.

Рис. 10.1. Синдром Стивенса-Джонсона.

Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, грипп и др.) исключаются на основании данных анамнеза и наличия других симптомов, характеризующих определенную форму инфекционной патологии. Геморрагии на коже могут возникать при анемии, диабете, уремии, гипертонической болезни, заболеваниях печени, при дизовариальных нарушениях, недостатке витамина К, при метастазах в костный мозг злокачественных опухолей, раке предстательной железы, при лейкозах, после оперативных вмешательств (травматическая пурпура).

Холодовая пурпура диагностируется на основании обнаружения с помощью лабораторных методов в сыворотке крови лабильных холодовых протеинов (криоглобулинов).

Кровоизлияния при авитаминозе С и Р (скорбут) возникают чаще всего первично в устьях волосяных фолликулов; наряду с этим часто имеют место обширные и глубокие кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку.

Геморрагии могут возникать у лиц с акроцианозом, у пожилых и истощенных людей (старческая и кахектическая пурпура), при местном и общем воздействии проникающей радиации ( α- и β-частицы, рентгеновские и γ-лучи, нейтронный поток).

Папуло-некротический васкулит (син.: Вертера–Дюмлинга). Заболевание описал Werther в 1910 г. Важнейшим проявлением заболевания являются застойные, синюшно-коричневого цвета, плотные, плоские дермальные и гиподермальные папулы размером с чечевицу или горошину, реже крупнее. Наряду с ними иногда как постоянный симптом наблюдаются небольшие эритематозные пятна, принимающие в ряде случаев геморрагический характер. Большая часть узелков некротизируется: возникают то поверхностные, то более глубокие некрозы, приводящие к изъязвлениям. Исходом разрешения узелков обычно являются мелкие поверхностные атрофические и гипертрофические рубчики (рис. 3, 3.1). Зуда и боли, как правило, нет. Высыпания возникают симметрично, преимущественно в области разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, группируясь нередко вокруг суставов. Реже процесс локализуется на туловище и половых органах. Течение болезни хроническое, с обострениями. Могут наблюдаться общие явления, в том числе повышение температуры тела.

Рис. 3. Папуло-некротический васкулит.

Рис. 3.1. Папуло-некротический васкулит.

Патогистология кожи. Основа патогистологической картины заболевания - поражение артериол и вен небольшого калибра с признаками артериита, периартериита, флебита, перифлебита. Структурные изменения сосудистой стенки значительны, сопровождаются сужением и даже закрытием их просвета, иногда заканчивающимся резким некрозом. Периваскулярные инфильтраты состоят из полинуклеаров, лимфоцитов и плазмоцитов (Duemling; McCarthy, Kesten). Иногда выявляется значительное количество эозинофилов, группирующихся отдельными очажками. Клеточный инфильтрат может полосовидно распространяться и на подкожную клетчатку. В ряде случаев обнаруживаются геморрагии и деструктивные изменения ткани. Эпидермис утолщен, отечен, в некоторых случаях определяются интраэпидермальные абсцессы, состоящие главным образом из нейтрофильных гранулоцитов.

Диагноз не вызывает затруднений.

Дифференциальная диагностика проводится с папулонекротическим туберкулезом.

Полиморфный васкулит (син.: аллергический артериолит Руитера) проявляется пурпурой, везикулами, пузырями, папулами, некрозами, язвами (рис. 4–7). Возможно вовлечение внутренних органов.

Рис.4. Полиморфный васкулит.

Рис.5. Полиморфный васкулит.

Рис.6. Полиморфный  васкулит.

Рис.7. Полиморфный  васкулит.

Термином «аллергический артериолит (васкулит)» Ruiter (1948) предложил именовать не одну, а несколько родственных между собой клинических форм, которые до известной степени отличаются в отношении своих проявлений, но имеют ряд общих, объединяющих их, этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

1. Геморрагический тип - высыпания различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих последовательно геморрагический характер.

2. Полиморфно-узелковый тип - наиболее часто встречающийся. Проявляется небольшими эритематозными и геморрагическими пятнами, ограниченными плотными поверхностными отеками, напряженными пузырями, небольшими плоскими округлыми узелками. Пестрота кожных проявлений дополняется образующимися эрозиями и изъязвлениями, серозными и серозно-геморрагическими корками, развитием вторичной пигментации. Помимо поражения конечностей, преимущественно области крупных суставов, представляющих основную локализацию, в ряде случаев процесс развивается и на туловище. Течение болезни хроническое, с периодами обострений. Температура тела обычно в пределах нормы. Могут наблюдаться продромальные явления (слабость, го-ловная боль), боли в суставах. В отдельных случаях наблюдается альбуминурия и гематурия. В крови незначительный лейкоцитоз, повышено содержание С-реактивного белка.

3. Узелково-некротический тип отличается развитием узелков величиной от булавочной головки до чечевицы, реже более крупных, на поверхности которых возникает шелушение. Часть узелков последовательно западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (развитие некроза), после её снятия обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление. После разрешения процесса часто остаются депигментированные рубчики.

Как видно, клиническая картина описанных автором типов аллергического артериолита соответствует ряду ранее уже известных форм аллергических сосудистых заболеваний. Сам Ruiter подчеркивал, что аллергический артериолит - «это группа заболеваний, включающая процессы, начиная с анафилактоидной пурпуры до неклассифицируемых поражений». По представлению Ruiter, геморрагический тип аллергического артериолита объединяет пурпуру Шенлейна–Геноха и лейкокластический микробид. Есть достаточно оснований считать, что узелково-некротический тип аллергического артериолита соответствует папуло-некротическому васкулиту Вертера–Дюмлинга.

Патогистология кожи. Все клинические формы, объединяемые названием «аллергический артериолит кожи», характеризуются общими гистоморфологическими признаками, которые могут быть определены как первичный аллергический васкулит. В эпидермисе выявляются лишь незначительные изменения: базальный слой иногда отечен, в шиповатом слое может быть небольшое количество лейкоцитов. В воспалительный процесс вовлечены главным образом мелкие сосуды дермы: артериолы, венулы. В сосочках дермы, где имеются лишь прекапилляры и капилляры, изменения менее значительны. Отмечаются экссудативные проявления: набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; позднее выявляется инфильтрация (лимфоциты, полинуклеары, в том числе эозинофилы) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани. В инфильтрате длительно существующих элементов преобладают моноциты и гистиоциты. Микроорганизмы в гистологических препаратах отсутствуют. Сосудистые реакции во всех очагах поражения находятся в одной определенной фазе развития. Крупные сосуды на границе дермы и подкожной клетчатки, а также в глубине последней не поражаются.

Исходя из характеристики различных клинических форм аллергического артериолита и особенностей гистологической картины, сопоставляя их с другими формами поверхностных аллергических васкулитов кожи, целесообразно, придерживаясь хроноло-гического принципа описания, выделять как самостоятельные формы геморрагический васкулит, лейкокластический микробид, узелковый некротический васкулит, ограничив представление об аллергическом артериолите лишь полиморфно-узелковым типом.

Полиморфно-узелковый тип аллергического артериолита по клиническим и морфологическим особенностям, вероятно, соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра (Gougerott–Duperrat).

Узелковые кожные аллергиды Н. Gougerott (син.: трехсимптомная болезнь или синдром Гужеро–Дюперра) характеризуются следующими основными признаками:

1. Небольшие, величиной 2–7 мм узелки округлой формы, резко ограниченные, слегка выступающие над уровнем окружающей их здоровой кожи. По цвету, узелки или мало отличаются от здоровой кожи, или они розово-красные, в некоторых случаях болезненны, длительно сохраняются без динамики развития (иногда некротизируются).
2. Овально-округлые эритематозные пятна, иногда отечные, в диаметре 2–10 мм, напоминающие элементы экссудативной эритемы, крапивницы или розового лишая.
3. Пурпурозные пятна диаметром 2–5 мм, иногда больше, в некоторых случаях кольцевидной формы.

Заболевание не всегда проявляется триадой, могут наблюдаться два и даже один симптом. С другой стороны, помимо указанных признаков, могут возникать пузыри (четвертый симптом), изъязвления (пятый симптом), гиподермальные узловатые инфильтраты. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей, реже поражаются верхние конечности. Заболевание протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние больных обычно не нарушается. Во время вспышек возможны повышение температуры, суставные боли, приступы бронхиальной астмы. Картина периферической крови обычно не изменяется, хотя может быть ускоренная CОЭ.

Уртикарный васкулит (vasculitis urticarius; син.: некротический уртикароподобный васкулит) - системное заболевание. Проявляется множественными четко очерченными уртикарными элементами (рис. 8), иногда довольно плотными на ощупь, красного цвета, по мере разрешения высыпаний, приобретающего зеленовато-желтый оттенок. Высыпания появляются волнами, меняют свои очертания медленно, в отличие от крапивницы, держатся более 24 ч (примерно 3–4 сут), после разрешения оставляют послевоспалительную пигментацию, обусловленную отложением гемосидерина. Возможен отек Квинке. По мере разрешения волдырей на их месте характерно появление геморрагической сыпи и гиперпигментации. Другие проявления уртикарного васкулита – лихорадка (у 10–15% больных), артралгия, увеличение СОЭ. Часто сочетается с дефицитом компонентов комплемента, болезнями почек (у 10–20%) и других внутренних органов. Кроме того, уртикарный васкулит встречается при системной красной волчанке и других коллагенозах.

Рис. 8. Урикарный васкулит.

Патогистология кожи. При гистологическом исследовании выявляют картину некротического васкулита с лейкоклазией.

Узловатый васкулит характеризуется воспалительными более или менее крупными узлами (рис. 11–12). Включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса (см. Узловатая эритема).

Рис. 11. Острая узловатая эритема.	Рис. 11.1. Острая узловатая эритема.

Рис. 12. Хроническая узловатая эритема.

Диагноз нередко устанавливается гистологически.

Патогистология кожи (см. патогистологию кожи при острой и хронической узловатой эритеме).

Узловато-язвенный васкулит по сути представляет собой язвенный вариант хронической узловатой эритемы и характеризуется крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы. Заболевание отличается хроническим рецидивирующим течением.

Патогистология кожи. При узловато-язвенном васкулите воспалительный инфильтрат может быть гранулематозным, туберкулоидным с наличием эпителиоидных гигантских клеток и фокусов некроза. В соответствии с преобладающим составом инфильтрата выделяют лейкокластический, лимфоцитарный и гранулематозный типы васкулитов.

Диагностика. Диагноз аллергического васкулита устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, данных гистологического иследования и прямой РИФ, которая выявляет отложение иммуноглобулинов, компонентов комплемента, фибрина.

Дифференциальная диагностика (см. Аллергический васкулит, дифференциальная диагностика геморрагического васкулита) аллергических васкулитов проводится с гемосидерозами (болезнью Майокки, болезнью Шамберга, пурпурозным и пигментным лихеноидным ангиодермитом Гужеро–Блюма, синдром Фавра–Шэ), с так называемыми геморрагически-пигментными дерматозами (экзематидоподобной пурпурой Дукаса–Капетанакиса, дугообразной телеангиэктатической пурпурой, старческим гемосидерозом и др.), с другими формами поверхностных аллергических васкулитов (ге-моррагическим лейкокластическим микробидом Мишера, аллергическим артериолитом кожи Руитера), буллезной формой рожистого воспаления (рис. 13, 13.1) (см. Рожа).

Рис. 13. Рожа, буллезная форма.	Рис. 13.1. Рожа.

Аллергические васкулиты должны дифференцироваться с лекарственной токсидермией на фоне тромбоцитопении; ДВС-синдромом, сопровождающимся молниеносной пурпурой; клещевыми пятнистыми лихорадками (септическим васкулитом); инфекционным эндокардитом (септической эмболией); диссеминированной гонококковой инфекцией; менингококковым сепсисом и хронической менингококкемией; папулонекротическим туберкулезом, узелковой лимфомой кожи (рис. 14).

Рис. 14. Кожная Т-клеточная лимфома, опухолевая форма.

Лечение аллергических васкулитов начинается с устранения воздействия на организм этиологического фактора.

Общая терапия включает средства, нормализующие состояние сосудистой стенки (препараты кальция, витамины С и Р), антигистаминные препараты (применяются Н1-блокаторы, возможна их комбинация с Н2-блокаторами). При их недостаточной эффективности, а также при системных проявлениях заболевания рекомендуются кортикостероидные средства. При системном процессе и недостаточной эффективности кортикостероидных препаратов показаны иммуносупрессивные препараты.

ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими «Духовно ориентированную терапию кожных больных».

Внимание! Очень важно соблюдение пациентом гипоаллергенной диеты (смотри в «Школе больного» соответствуюющую статью: «Роль диеты в терапии больных псориазом»). Диета при аллергическом васкулите такая же.

Наружная терапия проводится, как правило, кортикостероидными и эпителизирующими средствами.

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного  и телесного здоровья! 

Литература

1. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

2. Терлецкий О. В. Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд. –СПб.: ДЕАН, 2010. – 384 с.